「肺動脈高壓」屬於一種罕見病，每一百萬人中，約有15至50人為患者。此病致命率高，有「心臟癌症」之稱，一旦未能妥善管理病情，便需進行肺部移植，否則有機會因右心衰竭而死亡。

60多歲的胡小姐，以往曾患紅斑狼瘡症，大約3年前她因氣喘嚴重而到醫院求診，但檢查後未能確定病因。然而氣喘情況直接影響她的活動能力，使她難以運動，僅步行4至5級樓梯便會氣喘。她先後求診普通科、心臟科、腸胃肝臟科、精神科、骨科及風濕科不下十次，後來在檢查中發現心血管有阻塞情況，醫院於是安排替她通波仔，通波仔後心血管阻塞情況改善，但氣喘等症狀卻依舊。

後來她輾轉經右心導管檢查確診患了「肺動脈高壓」，開始接受治療，目前正接受多種藥物治療。「肺動脈高壓」這個病的嚴重程度，根據活動功能分為四級（級數愈低代表活動功能愈接近正常），胡小姐目前的活動功能維持第二至第三級。

肺動脈高壓　長遠損害心臟功能

心臟科專科蕭頌華醫生指出，「肺動脈高壓」和一般高血壓是截然不同的病，「肺動脈高壓」發病高峰期是20多至40多歲，主要是指當心臟連接到肺動脈及其相連血管時出現高血壓的情況。「肺動脈高壓的發病機制，包括肺動脈及心血管出現纖維化，收縮且變得狹窄，內皮細胞和平滑肌細胞增生使血管壁變厚等，令肺部動脈變窄，阻止血液流經肺部，提高肺部血壓，最終結果是心臟需要更用力泵血，長遠損害心臟功能。」

蕭醫生提醒，「肺動脈高壓」在本港雖然個案不多，屬於罕見病，但它的致命程度更甚於癌症，「舉例說，大腸癌的5年存活率是64%，乳癌是85%，但肺動脈高壓的5年存活率僅得34%。其實過去20多年新藥陸續面世，現時已有不少肺動脈高壓的專用藥物，醫生可單獨或混合使用這些專用藥物，提高患者的存活率。」

香港罕見疾病聯盟（罕盟）會長曾建平先生表示，「肺動脈高壓」患者面對的困難與挑戰很多，「包括這病致命率高，早期症狀難以察覺，一旦確診的話欠缺病人組織支援，目前的治療指引欠缺關注等。」罕盟建議盡快為包括「肺動脈高壓」在內的罕見病作正式定義，制定相關政策，「因為科技日新月異，當局須定期檢視治療指引，確保患者能接受最適切的治療。」