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健康Up 1 Up-(不同醫生輪流寫)-隔週四, 專欄

長QT綜合症患者應避免劇烈運動

鬥射三分波緊張致昏倒?電話突然響起也可以嚇到暈眩、心亂跳?別以為只是戲劇誇張情節,其實平均每2,000人就有一人因患了長QT綜合症,以致當運動時大量耗損體力、或情緒緊張、受驚、或睡夢中,可出現心律失常、突然昏厥、抽搐或甚心臟驟停而猝死!有國際研究更指出,對部份長QT綜合症患者而言,運動是觸發症狀的主要誘因。

心臟本身有一個刺激電流傳導的系統,來控制及協調心臟肌肉收縮,令心跳有規律,心臟可正常運作。而長QT綜合症(簡稱長QT症,LQTS),正是一種心臟傳導系統出現問題而造成的疾病,源於心肌細胞內離子通道的顯微孔呈不正常現象,導致心臟電流系統紊亂所致。

心臟的電流可分為不同波段PQRST,而Q至T波段之間的間距,正常按年齡及性別介乎 430至460(毫秒)以下,當長達500(毫秒)以上,便會增加心律不正甚至心臟猝死的風險,因為在Q至T段之間,或出現了電流不穩而造成早搏(Triggered Beat),在這突如其來的不正常心跳,電流會進入心臟內的迴旋處不斷迴旋,導致急速心跳達每分鐘250至300下。由於心跳過快而未能有效「泵血上腦」,就會觸發如癲癇發作般的抽搐,或甚造成腦部缺氧致不省人事,必須立即進行急救。

長QT症分為先天性和後天性。先天性是由於遺傳了變異基因引起,後天性是由於藥物影響或電解質錯亂所致。有部分藥物例如:抗組織胺藥物、精神科類藥物、心臟及血壓藥、抗癲癇藥、扁頭痛藥、抗生素、抗病毒藥、利尿藥等都可誘發長QT症。

先天性長QT症的發病年齡主要在40歲以下,不少個案在開始青春期時首次病發,但臨床上仍有近半數可以沒有症狀,雖然如此,倘若出生時已失聰,或家人有原因不明的昏厥、猝死,又或血親患有長QT綜合症,均被視為高危族,需加注意。

美國心律學會(HRS)及歐洲心律協會(EHRA)建議醫生,於檢視病人的病史、心電圖 (ECG)之Q至T波段長度,及運動壓力測試結果後,若高度懷疑是長QT症,便應做基因檢測,作最終診斷。

電話突然響起也可以嚇到暈眩、心亂跳?別以為是戲劇誇張情節,其實平均每2,000人就有1人因患了長QT綜合症。

根據長QT症相關的基因突變,現時可分出17種基因變異(subtypes),此基因分類亦有助了解病情。當中以長QT症1、2、3型最普遍,共佔先天個案七成半。於長QT症 1型患者中,有68%心臟相關症狀(例如:心律不正昏厥甚至死亡)的起因是由運動,尤其是游泳所引起;於長QT症2、3型中,由運動引起的心臟相關症狀則各有13%。另一方面,長QT症2型會較易受情緒緊張及聲音刺激而出現症狀,3型則較易在睡眠時有症狀。

長QT症患者如昏倒不醒,須使用自動體外心臟除顫器(簡稱AED)進行急救,由於每過一分鐘,存活率便會下跌7至10%,故建議5分鐘內得到急救,並同時召喚緊急醫療服務送院。

長遠治療長QT症,主要是透過β受體阻斷劑藥物治療,及用手術將植入式心律除顫器(簡稱ICD)置入身體,以防止心律紊亂失常而出現相關症狀。如有需要,醫生或會按患者身體情況而為其進行左心交感神經切除術(簡稱LCSD)

在日常生活中,已植入除顫器的長QT症患者,需減低受外來磁場干擾的風險,因此要盡量避免接觸或遠離電磁爐、山頭的高壓電纜;而使用智能電話時,手機亦應盡量距離胸口至少6吋,並用沒有植入除顫器的另一邊耳朵接聽電話。

此外,長QT症患者也應避免進行劇烈、或其他容易情緒受刺激的兢技運動,可改為在親友陪同下適量地「慢」步公園,或做一些簡單而節奏不急促的體操。一些容易受驚嚇的聲音如鬧鐘聲、電話鈴聲等,也應避免,建議可調低音量或選擇另一款較柔和的鈴聲。如有需要在飲食中加強攝取鉀,切勿擅自服用相關補充劑或成藥,應先諮詢醫生或藥劑師指引。

大部份長QT症引致之心臟猝死是可預防及避免,及早診斷能使患者作出生活上的改變和治療,大大減低相關風險。

香港港安醫院-荃灣 心臟科顧問醫生陳志遠
生活

無明顯症狀最惡腦癌 可致患者突昏迷兼失憶

2016年10月某天,當時34歲的Tunie突然昏迷,不省人事,家人緊急將她送院,入院後需即時接手緊急開腦手術,並發現裡面有一個腫瘤!為了這個腫瘤,Tunie在手術後至今再接受了30次的電療,以及多次化療

甚麼腫瘤這樣厲害呢?原來是一種名為「多形性膠質母細胞瘤」的腦癌,在本港屬於罕見癌症之一,也是被稱為「最惡的腦癌」。

Tunie憶述說,在突然昏迷那天之前,其實沒有甚麼明顯症狀,最主要的是頭痛,但這已是她多年來的問題,「而另一個較明顯的症狀是異常疲倦,其實在昏迷前的整個9月份,我上班已經不停遲到,過往我是很少遲到的,但這個月開始,每天早上起床後即使換好衫、化好妝,也可以疲累到重新躺到床上睡覺,有時睡到早上11點才醒,遲了半天才上班。但我一直以為只是工作多,身體疲累,沒有特別理會,結果那天就昏迷了。到醒來時發現自己躺在醫院的病床上,身體接駁著多款醫療器材,而這天已是我入院後的一星期,手術也已經完成,整整一個星期的記憶我全都失去了。」

她表示,從病床上醒來後,過了一段時間才知道自己所患的「多形性膠質母細胞瘤」原來難以根治,不少患者更只有一年多的壽命,「我當時想,病發昏迷做了手術,切除了大部分腫瘤再醒過來,至少已過了一關。既然過了第一關,當然也有機會繼續過關。」所以她其後積極接受電療及化療,至今已經超過5年,而根據統計,「多形性膠質母細胞瘤」患者的5年存活率其實只有約3%。

香港罕見疾病聯盟會長曾建平表示,「多形性膠質母細胞瘤」的患者和其他罕見病患者一樣,面對最大的挑戰是坊間的資訊不足,而相關疾病的臨床研究亦較少,而即使有針對性藥物價格亦會非常昂貴。

「罕見病的意思,泛指發病率比較低,患者人數較少,但其實罕見病有很多種,總數加起來的患者人數絕對不少。而罕見癌症也是罕見病的其中一種,發病率低到甚麼程度才算是罕見癌症,歐洲和美國都有不同定義,而香港更加未有明確定義,所以我們希望政府可以多點關注這種病的患者。」曾建平表示。

香港神經腫瘤科學會代表、神經外科專科何文傑醫生表示,「多形性膠質母細胞瘤」的成因仍未清楚,已知的高風險因素是接觸高劑量輻射,至於長期使用電子產品、吸煙或其他飲食習慣等,都可能是相關因素,但未被證實。

「這病其實有不少症狀,例如會引起癲癇發作、噁心、頭痛、視力減退、記憶力問題等,但症狀往往較輕微,亦不算太典型,所以很容易被忽略。治療方面,傳統上盡量以外科手術切除,然後視情況以化療、放射治療甚至標靶藥物等提升治療效果。近年較新式的還包括腫瘤電場治療,研究發現,對比起只接受化療的患者,若同時接受腫瘤電場治療及化療的患者,中位存活期可延長約5個月。」何醫生表示。

原來是一種名為「多形性膠質母細胞瘤」的腦癌,在本港屬於罕見癌症之一,也是被稱為「最惡的腦癌」。

香港神經腫瘤科學會副會長、臨床腫瘤科專科醫生丘德芬指出,2019年本港有「多形性膠質母細胞瘤」新症137宗,其中以男性略多。

「其實本港已累積了關於這病14年的數據,綜合這些數據,本地確診這種癌症的年齡中位數為57歲,即臨近退休,一般人準備休息享福,誰知突然發覺患上這種罕見癌症。」數據顯示,超過五成的患者存活期不足一年,而存活期超過24個月的患者更只佔總數的20%。

2019年4月,「多形性膠質母細胞瘤」的化療藥物已納入醫管局藥物名冊的專用藥物,讓患者更容易負擔化療費用。而今年第一季起,醫管局轄下7家公立醫院亦開始提供腫瘤電場治療的免費配額,讓有經濟需要的患者有機會接受治療。

三位講者都表示,「多形性膠質母細胞瘤」雖然惡,但患者切勿灰心,應積極治療及尋求支援,和疾病共存,而罕見疾病聯盟亦希望醫管局可增加免費治療配額。

(左起)患者Tunie、丘德芬醫生、曾建平會長、何文傑醫生